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未来小児科病院の未来ドクターによる小児科情報です。 なるべくevidenceに基づいたデータを提供します。 個人的意見は、別の色で記述します。 まだ作成途中です。すいません。
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【第1回講義】 Kaup指数について 誤 正 体重（g）/身長（m）2 体重（g）/身長（cm）2 参考文献：SELECT小児科 p.2 【第5回講義】 血液型不適合，核黄疸について 誤 正 II期 トーヌス（後弓半張） II期 トーヌス（後弓反張） 参考文献：SELECT小児科 p.86
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卒試問題集・小児科のページです。 ログインして ここをクリックし、訂正記事を書き込んでください。 ページ数、問題番号、出典を明記くださるようお願いします。 小児科 2009年度 【解答・解説について（2009/10/15更新）】 小児科試験の解答・解説について、解説の先生にうかがったところ、次の回答が得られました。 【3】 胎芽期について 「問題文の日本語が良くない（わかりにくい）ね。」 ※胎芽期 Embryo：「成長と発達（H18年度）」の講義資料では、「妊娠2週から12週まで」となっています。（文献により数値は前後します。） 試験問題は「胎芽期とは妊娠何週から出生までをいうか。」、解答は「C.12週」でした。 【55】 扁桃炎について 「D→Aです。（解説プリントの表記ミス）」 【91】 成長ホルモン分泌不全性低身長について 「E.低血糖発作はあるよ。B.幼児期の発症が多いというわけではない。解答はEで変わらないです。」 ※2007年の問91、2008年の問89では「幼児期の発症が多い→○」としていたようです。 小児科 2008年度 2008年度小児科卒試後配布解答 p.75 【問題009】 解説の訂正です。6/1 3限 新潟大学 内山先生の授業プリントにありました。 結論から言うと、男子の身長のスパートはTanner分類の４度 女子の身長のスパートはTanner分類の３度 です。 身長増加はエストロゲンによっておこり、女子は乳房の発育と同じ時期か少し前から始まります。男子の身長スパートも、精巣や脂肪組織のアロマターゼがアンドロゲンをエストロゲンに変換することでおこります。これは骨がエストロゲンに最も敏感な組織であるためです。詳しくは授業プリントに表があるのでそちらで確認をお願いします。 ちなみに…Tannerらの研究によると陰毛の発育と身長のスパートとの間には相関関係があることが示されているそうです。 2005年p.122 問題5にも同じ問題がありますのでそちらも持っている方は参考にしてください。 ※まだ、確信が持てないのでこちらの続きに書かせていただきますが、 P.74【問題005】女子の思春期発育促進がみられるのはいつ頃か。 という問題ですが、エストロゲンが出始めるのはいつ頃か。という問題だと考えると、エストロゲンが出始める、つまり乳房の発育が始まる10歳頃で、答えはｂと考えれば良いかと思います。 何かご意見、ご指摘がありましたらぜひよろしくお願いします。 p.76 【問題 012】 解答 a. → b. でしょうか（解説が正しいようなので。） 文責者：そうです!!訂正お願いします。答えはｂです。 p.77～ 【問題 014～026】 参考文献・・・Step小児科、でしょうか。細かくて申し訳ないのですが、一応確認させてください。 文責者：その通りです。Step小児科第１版です。 p.85 【問題046】 解答に訂正はありません。解説の追加です。 まず、【解答】【解説】には小児科公式解答のものを一字一句違わず記載しました。なので「一般的でない症状はどれか」→「犬吠様咳嗽」に間違いありません。 解説文は若干読み下しにくいですが、「クループの鑑別診断リストに喉頭蓋炎があるが、その喉頭蓋炎では（クループで認める）犬吠様咳嗽は通常認めず、高熱、咽頭痛、嗄声、流涎を呈する。」と解釈するのが妥当と思われます。 ただ、step耳鼻咽喉科と100%小児科において、「急性喉頭蓋炎では嗄声は稀」とあり、さらに標準小児科において「喉頭蓋炎では犬吠様咳嗽は通常認めない」といった内容の記載は見当たりませんでした。なので同問が国試で出題された場合、解答が異なってしまいそうです。後も調べていきますが、どなたか解説いただけたらありがたく思います。 またX線写真ですが、クループでは正面像でpencil sharp signを、喉頭蓋炎では側面像でthumb signを認めます（100%小児科p178）。 文責者より 簡単ですが、国試的な観点から意見をさせて頂きます。 急性喉頭蓋炎の嗄声について 古い100％小児科（第3版）では症状のところに嗄声は書いてありました。step耳鼻咽喉科と100%小児科で急性喉頭蓋炎では嗄声は稀とあるのは国試のこの問題の影響が大きいのかもしれません… 92B17 1. 急性喉頭蓋炎でみられないのはどれか。 a 呼吸障害 b 発熱 c 咽頭痛 d 嗄声 e 嚥下障害 解答：d 嗄声 QBの解説では、頻度的には嗄声が最も少ないであろう、とあります。急性喉頭蓋炎では進行が早く、数時間のうちに嗄声どころか声が出なくなる、という記述もありました。括弧つきですが、Nelsonの教科書（第14版）を読むと、嗄声も認められることがある、とも書いてあります。 喉頭蓋炎で犬吠様咳嗽を認めることがあるかどうか、については国試89B12で○の組み合わせの選択肢として出題されております。 ん～国試的には卒試の解説とは反対になっちゃいますね… p.88 【問題056】 解説の訂正をお願いします。 解説文2行目「それ以外常染色体‘劣’性と答える」の誤植です(100%第4版p.53) なので↑の公式に当てはめても選択肢c Ataxia telangiectasia はyearnote F19にあるように常染色体‘劣’性遺伝です。 申し訳ないですが、書き換えておいてください。 また、選択肢d 高IgE症候群は基本的に常優と考えられていますが、最近（といっても2004年）常劣のタイプもあると報告された(RennerED,PuckJM,HollandSM et al, Autosomal recessive hyperimmunogloblin E syndrome A distinct disease entity.JPediatr144 93-99,2004)そうです。 選択肢a ディジョージ症候群はyearnoteF16には遺伝形式は不明となっていますが、常染色体優性遺伝だと書かれているものもあります。卒試問題集にあるのは古い参考文献で申し訳ないので、他に手にとりやすい資料として日本臍帯血バンクネットワークhttps //www.j-cord.gr.jp/ja/bank/saisyukijyunsyo8.pdf 14ページがあります。 p.89 【問題061】 訂正ではないです。2008年度小児科卒試後配布解答 にbとあるのでbなのでしょう！ 少なくとも、1位白血病（参考2007.64)ですが、今年も類問がでてしまうのか？2007年1位、2008年2位が聞かれているので今年は3位!?という観点で調べました。というか、文責者自身bという解答にしっくりいっていなくて、文に責任とれないので、言い訳させてください。 以下、歯切れ悪スギるので印刷される方！いらないかと思います。 2006．88の解説に白血病、脳腫瘍、神経芽腫の順と書かれています。参考文献は朝p.58 だそうですがその記述を9版では見つけられませんでした。 国試本には1位白血病、2位神経芽細胞腫 3位悪性リンパ腫 4位脳腫瘍とデカデカと！更に、改定されても堂々と書かれています。また朝.には固形腫瘍の中で最多は神経芽細胞腫とあり、NEWには小児腫瘍は白血病と固形腫瘍に大別されるとあります。 さて、「小児癌の診断と治療」という図書館にある本に1994年の米国が白血病30%、中枢神経系19％、リンパ腫13％、神経芽腫8％というグラフがあります。数字の割合的に出題者はこの統計から問題を作っておられる可能性もあるかなぁと考えました。T大学研究シーズ集によると、1995年T大学小児科prof.になられた方は、1985年B国A大学B校腫瘍研究所細胞性免疫部門に留学されていますし、その名残で作られたのかなぁ、なぁんて、こじつけ？小児癌の統計の問題点について「小児癌の診断と治療」によると、マススクリーニングや癌登録の制度に大きく影響を受けるそうです。厚労省や学会の現在の統計でも発見できればスッキリするのですが、見つかりません。というのも、日本小児がん学会http //www.ccaj-found.or.jp/jspo/によると、「現在の登録票の疾患分類が国際分類と一部合致していないこと、 登録例が少ないことなどの理由でこのままでは疫学統計上の価値が乏しいと判断されたため」登録システムを変更した(2008年1月1日)そうです。 結局3位は何かわかりません。そもそも何か考え方がズレてたらもっとごめんなさい。指摘してもらえるとありがたいです。長々すみません。 日本小児外科学会のHP（http //www.jsps.gr.jp/05_disease/mlg/neuro.html）より、神経芽腫は固形悪性腫瘍としては脳腫瘍の次、小児悪性腫瘍全体の中で発生数約10％となってるので、1位白血病、2位脳腫瘍、3位神経芽腫ではないでしょうか？ 日本は2004年に神経芽腫のマススクリーニングを中止した影響で数字が変わったのではないかと思います。 連続になりますが、2006年に小児がん学会作成の厚労省のデータを見つけました（http //www.mhlw.go.jp/shingi/2006/12/dl/s1220-10a07a.pdf） 1位白血病、2位脳腫瘍は間違いないようですが、3位は悪性リンパ腫か神経芽腫か微妙ですね（敢えて言うなら悪性リンパ腫？） ありがとうございます。見つけていただいた事とともにまずは出版社にメールしてみました。何かあればまた報告します。 すでに小児科全員合格が発表されましたが 出版社から先ほど返信されてきたので 報告します。 先日お問い合わせいただきました『国試マニュアル100％小児科』について ご連絡・ご回答をお待たせしてしまい、申し訳ございませんでした。 さて、ご質問箇所「新生物の頻度・割合」にて「2位が神経芽細胞腫、4位が脳腫瘍」となっている資料・出典につきまして、執筆の先生から以下の回答がいただきました。 「論文や医学生向けの辞書を参照して、新生物の順位および割合を本書に掲載しました。しかし、具体的な論文名などについては、確認できる 資料が手元にないため、ご回答できかます」とのことでした。 出典をご明示することができず、申し訳ございません。この箇所につきましては、次回の改訂時に内容を検討させていただきます。 とのことです。 小児科2009卒試も、2位脳腫瘍が出たので 国試にむけても1位白血病 （2位脳腫瘍）小児がんの統計はややこしいことを覚えておこうと 私は一連のやりとりの中で思いました。 11月2日。 p.90 【問題062】 問題文C 肝細胞腫瘍→胚細胞腫瘍です、すみません。 p.92 【問題069】 eの解説について 問題文はチックの有病率ではなく、どの年齢に好発するのかを問うているものと思われます。解説としては、チックは学童期に好発（4歳以前の発症は稀）するのでeは誤り、な感じでよろしいかと思われます。 【問題070】 問題文の選択肢eについて 多分…発達 → 発症じゃないかな？ 2006，2007年度の問題では「発症」になってました。 解説としては、発症は乳幼児期（3歳まで）なので×、で宜しいかと。 【問題072】 解答d(そのまま) 解説訂正 診断 ×筋ジストロフィー→○ギランバレー症候群 過去問 07年度075と同じ 診断が間違っているので解説は役に立ちません。 07年度にある通りです。 以下余談 仮に筋ジストロフィーだとしてもc.eとなりそうです。 模範解答がdだったので解説作成当時無理やり丸にした感じかと思われます。 他にも間違いあったらご一報下さい。 p.93 【問題073】 選択肢bについて 単純型：熱性痙攣の大部分、7歳以前に自然消滅。 発作は大発作型で多くは5分以内、左右対称性 発作後に麻痺残らず、意識障害も軽い、発症前の神経学的異常・発達遅滞なし 複合型：発症以前に明らかな神経学的異常・発達遅滞あり、 てんかんへ移行しやすい、発作持続が15分以上、24時間以内に反復発作 てんかんの家族歴あり、など 以上100％小児科･国試小児科学より なのでbは○で宜しいかと思われます。 小児科 2007年度 p.68 【問題111】 選択肢C解説：アスピリン→ペニシリン(p.70問題111参照) 小児科 2006年度 p.407 【問題074】 2008年度問題079の類題です。唯一の相違点は、問題文が 2006年度→「新生児期から乳幼児期にかけて～」 2008年度→「新生児期から乳児期にかけて～」 の部分だけで、題意は変わりません。 さて、2006年度では、「単に、筋緊張性ジストロフィーと書かれていたら、成人発生例ととらえる」と訂正され、B. 筋緊張性ジストロフィーを解答に変更しています。 2006年度訂正の通り、year noteによると、Duchenne型筋ジストロフィーは、3-5歳に発症となっており、幼児期発症といえます。 しかし、これでは、2008年度の答えは、bとeになるはずですが、模範解答ではeのみです。 以上を踏まえると、2006年度訂正はちょっと無理があるのではないでしょうか？2006年度は問題文の誤植か、不適切問題である気がします。 ご意見ある方よろしくお願いします。 上へ このページを編集
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小児科メモ 真性半陰陽 腹壁破裂 乳幼児突然死症候群 火焔斑 魔乳 新生児月経 頭血腫 舌小帯短縮症 乳幼児下痢症 知能テスト系 TORCH症候群 West症候群 川崎病 原発性免疫不全症候群 メコニウムイレウス（胎便閉塞性疾患） 突発性発疹 急性喉頭蓋炎 クループ症候群 リンパ管腫 Prader-Willi症候群 川崎病 [[]] [[]] [[]] [[]] [[]] [[]] [[]] [[]]
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小児科 【2007年度】 【2006年度】 問18 解答をaからeに変更してください。 (解説) 腸炎エルシニア、仮性結核はマクロライドを除いて通常使用されている抗菌薬に対して高い感受性を示します。 ペストではβ－ラクタム、マクロライドは無効です。有効なのは、アミノグリコシド、クロラムフェニコール、テトラサイクリンです。 ちなみに、肺炎球菌は耐性菌が増えており、国内の肺炎球菌の40～60%はペニシリン非感受性で、マクロライドにも70～80%は耐性を示すと言われています。 問74 解答をEからBに変更して下さい。 乳幼児期とは出生から小学校入学までと考えて下さい。なので、3～5才で発症するDuchenne型は正解だと思います。 イヤーノートやNEW小児にfloppy infant（筋緊張低下＋筋力低下のタイプ）の項目に筋強直（緊張）性ジストロフィーって書かれてますけど、きっとこれは先天性が抜けてるんだと思います。 単に筋緊張性ジストロフィーと書かれていたら、成人発生例ととらえるのが正しいと思います。 先天性筋緊張性ジストロフィーは母親が筋緊張性ジストロフィーの時に10％の確率で新生児に発症するもので、出生時から筋力低下がみられ（floppy infantを呈する）、幼児期からミオトニアが出現するものです。 また、その他の筋緊張症候群として、先天性筋強直症（Thomsen病）は出生時～乳幼児期に筋緊張が出現しますが、筋力低下は認められません。 また、先天性パラミオトニアでは、幼児期から学童期にかけて発症し、高K性周期性四肢麻痺と同一疾患と考えられています。 【2005年度】 【2004年度】 問題13 解答をBからEへ変更してください。 B.○ 乳児期の尿路感染は 発熱、不機嫌、消化器症状（嘔吐、下痢）など、成人の症状（泌尿器症状、腰背部痛）とは特徴が異なる。（非特異的） その為、乳児期の嘔吐の原因として考えられます。 E.× アセトン血性嘔吐症は、 ２～８歳頃の痩せ型の小児（乳児には起きない）に飢餓やストレスがかかり、 →グルコースの需要が高まる →代替エネルギー源として脂肪の分解が高まり、その際にケトン体が産生 →ケトン体の分解が追いつかない（筋肉が分解に重要） →自家性ケトン中毒（嘔吐など） という流れです。 なので、ケトン体の分解能力の低い、痩せ型の小児に好発します。そして、筋肉の量が増えてくる思春期以降ではほとんど起きなくなります。 ただ、乳児に起きないはっきりした理由はわかりませんでした・・・。 知っている方は教えてください。 ※2005年問題16と同一で、そちらの答えは正しくなっています。 問題22 補足 選択的IgG2欠損症では、細菌多糖類抗原に対する反応が障害され、肺炎球菌やインフルエンザ桿菌（莢膜を持つ菌）による中耳炎や下気道炎の反復が認められる。 問題36 Eの選択肢がおかしい。「新生児における細胞外液量を上回る」とあるが、主語もしくは目的語が抜けているせいで意味不明。 解答はAが明らかに誤りなので問題なし。 問題73 d → e 解説は正しい。
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しょうにかとろにか【登録タグ し ふなむし 初音ミク 曲】 作詞：ふなむし 作曲：ふなむし 編曲：ふなむし 唄：初音ミク 朗読：リディア 曲紹介 絵をモカ橋シイナ氏、朗読部分をリディア氏、マスタリングをcello氏、動画をふなむし氏自身がそれぞれ手がける。 女の子の「小児科」を描く。 かわいらしい絵の女の子から血が出たり、時折何かの蠢く映像が混ざるなど不気味な雰囲気を醸す動画も必見。 歌詞 （動画より書き起こし） 薄荷の飴玉が すーすーするの 待合室 しみこんだ 酖毒の沈黙 夜ゆきアルカナ 騒ぐカナカナ 手術台の エレベーター 星を禽るかげ ごめんね おかあさん ごめんなさい 傷 つけちゃうの 紙風船を カサッ 踏み潰したら それが合図 ねえ先生 やさしいメスで ツププ……と 浅ァく…… 切って！ 天に吊り上る手術室 どうせ 壊れちゃう 人たちと どうせ 忘れる 歌うたう どうせ 壊れちゃう 人たちと どうせ 忘れる歌 うたう どうせ 壊れちゃう 人たちと どうせ 忘れる歌 うたう 殯のパーティー おくすりをトイレに 棄てるみたいに 嫌いだったから いつまでも患う わたしの小児科 ふぇぇ おちゅうしゃは こわいトロニカ わたしの小児科 ふぇぇ おくすりは きらいトロニカ わたしの小児科 ふぇぇ おちゅうしゃは こわいトロニカ わたしの小児科 ふぇぇ おくすりは きらいトロニカ わたしの ゲルニカ ふぇぇ キライ キライ キライ トロニカ わたしの ゲルニカ ふぇぇ キライ キライ キライ トロニカ 青い月の 外科室でひとり ハラワタいじくるよ （自分の天秤から投げ捨てられた毛布を追うミラの索餌 寄せては返す迷路の空で 冷たいランプの瘤が吐き出す 釣って取る鑷子はコスモスの闇に朽ち 傾き落ちてゆく血の器に いまは 麻酔のねむりだけが浮かんでいる 臓器はすべて観覧車に積み込まれ 銀紙の月へ 送られたあとで 誰かの獏の餌になる） コメント めちゃくちゃすきです -- 名無しさん (2013-12-22 03 35 37) 私も好き。何度聴いてもいい。むしろ聴けば聴くほどしみる。いろんなふうに解釈もできそうでいいですね。歌詞もそうですがメロディや音も好きです。音楽に詳しくないですがとても引き込まれました。こんな作品滅多に出逢えないです。 -- 名無しさん (2014-07-29 10 22 45) 名前 コメント
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更新日時 2013-04-04 09 49 41 (Thu) 問題1 先天性風疹症候群によく見られる心疾患は？３つ選べ。 ①動脈管開存症 ②末梢肺動脈狭窄 ③心房中隔欠損 ④完全大血管転位症 +... 解答 1、2、3 解説 妊娠母体が１２週までに風疹に罹患すると、胎児の種々の臓器からウイルスが分離される。 胎児の心疾患として、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄、心房中隔欠損の頻度が高い 参照 心臓・脈管 問題34 http //www35.atwiki.jp/105kokushi/pages/16.html 問題2 次のうち、伴性劣性遺伝の形式をとらないものはどれか。 1 Bruton型無γグロブリン血症 2 重症複合型免疫不全症（SCID） 3 Wiskott-Adrich症候群 4 毛細血管拡張性失調症 5 慢性肉芽腫症 +... 解答 4 解説 1 伴劣。Bcell機能不全。全Ig↓。 2 常劣or伴劣。Bcell+Tcell分化障害。ADA欠損症は常劣。 3 伴劣。Bcell+Tcell機能不全。triasは下痢、出血傾向(Plt↓)、アトピー湿疹。IgM↓。 4 常劣。Bcell+Tcell機能不全、小脳失調、血管拡張症。IgA↓。 5 伴劣or常劣。食細胞の殺菌能障害→カタラーゼ産生菌に感染。NBT検査(-) ゴロ ブルトンは男だからウィスキーとマン○が好き。 Bruton 伴劣 Wiskott 慢肉 SCID ついでに DiGeorge症候群 遺伝形式不明。第3、4鰓弓発生異常（胸腺＆副甲状腺↓）。 CATCH22（心奇形、特異顔貌、胸腺低形成、口唇口蓋裂、低Ca血症） Chediak-Higashi症候群 常劣。好中球、Plt、メラニン細胞の細胞内顆粒異常→遊走能＆殺菌能↓、出血、色素脱失。 巨大ペルオキシダーゼ陽性顆粒 問題3 髄膜炎の起炎菌を頻度ごとに示せ。 +... 解答 ①新生児＝大腸菌orGBS ②乳幼児＝インフル桿菌＞肺炎球菌 ③他は肺炎球菌＞髄膜炎菌 解説 語呂は知らんが、 ①と③をしっかり暗記して、 ①→③に移行する間の②にインフル桿菌が仲介 みたいな感覚で憶えている。 加えて、リステリアと黄ブ菌は免疫力が弱いと感染 すなわち、新生児や高齢者に感染 と解釈すると 以下の表の辻褄が大体合う。 新生児：大腸菌、GBS＞リステリア＞黄ブ菌 乳幼児：インフル桿菌＞肺炎球菌 学童～成人：肺炎球菌＞髄膜炎菌＞インフル桿菌 高齢者：肺炎球菌＞髄膜炎菌＞リステリア compromised host：黄ブ菌 問題4 3歳4か月の男児。 昨夜自宅で転倒し右半身を強打したとのことで、日中母親に連れられ来院した。 来院時所見：身長83.1cm、体重7.0kg。体温35.4℃、血圧82/52mmHg、脈拍59回/分、整。 ぐったりした様子で、話しかけても言葉を発しない。 右前額部、左側胸部、右大腿遠位部に青紫色の内出血斑を認める。 胸部単純X線写真で左第6肋骨に骨折線を認める。 胸郭の動揺や肋骨の転位を認めない。 誤っているのはどれか。 a Kaup指数は低値である。 b 正常より低値である。 c 現時点で骨折の観血的整復は不要である。 d 胸郭バンド固定を行う。 e 母親に栄養指導を行い帰宅させる。 +... 解答 e 解説 ＜解説＞ 小児の肋骨を見たら、それだけでも必ず虐待を疑う必要があります。 ＜症例考察＞ 夜間に骨折をきたすほどの外力を受けたのに、翌日受診した 母親が「右半身を強打した」と言っているのに左半身にも外傷がみられる 肋骨骨折 低身長（83.1cmは-2SD以下）、Kaup指数10.1（基準15～19） 低い血圧（基準値90/60mmHg以上）→低栄養？ →虐待ではないか？ 皆さんのおっしゃるとおり、eが誤りです。 今回の症例では虐待かどうか確定できませんが、低栄養に肋骨骨折もあり 虐待が強く疑われるため、その時点で通告する義務があります。 医師が抱くのは「疑い」でよく、確定判断を行うのは児童相談所であり 医師でないという点がポイントです。 そして帰宅がダメという判断ですが、実はこれ、少し難しいです。 「虐待が疑われるから引き離すため」だけだと少し弱いです。 虐待疑い例発見時の対応については、日本小児科学会の正式なガイドラインがあります。 http //www.jpeds.or.jp/guide/project.html#2 この (14) 初期対応 を見るとわかる通り、 「低栄養で輸液が必要」 「治療の必要のある病態が複数存在する」 などが入院の適応要件とされています。 つまり、虐待が疑われる例で必ずしも入院が必須というわけではないということです。 この症例では重篤な栄養障害が存在し、かつ肋骨骨折もみられ、 生命の危険が差し迫っていることから入院治療の必要があります。 これらの状況でないと、親を納得させるのに困難が伴うという面もあります。 警察への通報が必要なのは 1. 死亡 2.意識不明 3.手術を要する 4.その他重症例 です。 今回の例を4. に含めるかは議論の余地があると思いますが、 明らかに1～3に該当せず4.も微妙ということであれば、 まずは入院させたうえで、児童相談所の助言を仰ぐべきと思われます。 ＜最後に、選択肢ごとの解説＞ a Kaup指数＝10.1と著明な低値です。 b 幼児の血圧の基準値は概ね90/60mmHg以上といわれており、やや低値です。 「小児低血圧」については明確な基準が存在しないようです。 まずい選択肢でした。申しわけありません。 c、d frail chestや骨転位がない場合、肋骨骨折はバンド固定で治療します。 出題者コメント ということで、正答を選ぶこと自体は簡単だったと思います。 「3歳だと成長はどうだったっけ？」 「小児の肋骨骨折はそれだけで虐待を疑う所見」 「返してはいけない状況は何なのか？」 「警察への通報はどうか？」 といったことを思い出すきっかけになってくれればと思い出題しました。 問題5 生後２０日、在胎４１週、出生体重3320ｇ。Apgar９点。母親は生来健康。 クレチン症の症状（臍ヘルニアは認めない、四肢の運動は活発）はないが、 生後５日の新生児マススクリーニングでTSH高値を指摘され、 生後１２日に産科で再検査を受けたところ、TSH12.0μU/ml（基準0.2～4.0）、FT4 1.5ng/dl（基準0.8～2.2）。 専門医に紹介された。 まず行うのはどれか？１つ選べ。 ①甲状腺機能検査 ②甲状腺超音波検査 ③甲状腺シンチグラフィ ④母親の甲状腺機能検査 ⑤サイロキシンの投与開始 出典：100I2 +... 解答 1（正答率：３２％の難問） 解説 解説によると 新生児マススクリーニングでは、生後５～７日目に産科で採血された検体 （新生児の足底を少し切り、しみ出る血液をろ紙で染みこませたもの）を 検査センターに送るとTSHとFT4を測定後判定する。 異常値が出ると、同じ要領で産科で再検査を行う。 再検査でも異常と判定された場合には、専門の小児科医療機関に紹介される、とある。 ２回ともTSHとFT4しか、検査してないから、 専門医が本当に甲状腺機能低下が生じているか 血液検査してTSH,FT3、FT4などを調べる と書いてある。 新生児のマススクリーニングでTSHが高値を示した場合の対処法 TSH３０μU/ml以上 yes→クレチン症としてサイロキシンの投与開始 no →Ａ、Ｂへ ………①大腿骨端骨が出現していない場合 ｜ ②臨床チェックスコアが１点以上の場合 Ａ｜ ③再採血TSHが２０以上の場合 ｜ ④再採血TSHが１５以上２０未満だが、初回値より上昇の場合 ………⑤甲状腺超音波検査が異常の場合 Ｂ Ａの①～⑤を満たさない場合→経過フォロー （注）臨床チェックスコア ①遷延性黄疸 ②便秘 ③臍ヘルニア ④体重増加不良 ⑤皮膚乾燥 ⑥不活発 ⑦巨舌 ⑧嗄声 ⑨手足の冷感 ⑩小泉門の開大 問題6 生後3週の男児。5日前から哺乳ごとに嘔吐が起こるので来院した。食欲は良好で、 下痢はなく、排便は3日に1回である。皮膚は乾燥し、ツルゴールは低下しているが、 尿量は保たれている。血清生化学所見：Na140・K3・Cl89・動脈血pH7.51 （１） 本疾患で認められる所見はどれか。３つ選べ。 ①Dance徴候 ②右季肋部オーリブ大腫瘤 ③遷延性黄疸 ④貧血 ⑤蠕動不穏 （２） まず行うべきはどれか。１つ選べ。 ①単純胸部XP ②単純腹部XP ③腹部超音波 ④腹部造影CT ⑤催吐 （３） 治療として誤っているのはどれか。２つ選べ。 ①硫酸アトロピン ②K製剤 ③乳酸リンゲル液 ④ハルステッド術 ⑤ブドウ糖液 +... 解答 (1)235 (2)3 (3)34 解説 (1) 25は当然皆さん知っての通りですが、その理由は判っていませんが遷延性黄疸を 呈することもあるそうです。まぁ、国試的にはでないでしょうが、知らなかった ので敢えて問題にしてみました。ふ～んって感じで軽く聞き流してください。 (2) これはもはや常識ですね。昔は造影で診断することも多かったそうですが。 (3) 4のひっかけもどきにはさすが皆さん引っかかりませんね。 乳房切除術のハルステッド術と名前が紛らわしく、確認のために出題しました。 硫酸アトロピンは保存療法として用いることがあり、奏効率は高いとありました。 なお、問題文中に「尿量は保たれている」とありますが、保たれていない場合には、 K製剤は投与してはいけません。 問題7 １歳の男児。持続する下痢と皮疹とを主訴に来院。母親の妊娠・分娩歴 には特記すべきことはない。母乳分泌が不十分で人工栄養で育てられた。 ６ヶ月ころから水様性の下痢をきたすようになり体重増加不良となった。 ミルクアレルギーを考え、治療乳を試みたが下痢は改善しなかった。 １就前から口周囲と指に皮疹が出現した。 口周囲の写真を次に示す。（口周囲に皮疹が認められる。 皮膚炎は紅色局面を認め、一部びらんを呈している） ①銅 ②鉄 ③亜鉛 ④セレニウム ⑤高級不飽和脂肪酸 +... 解答 ：③ 正答率７２％ 解説 離乳期に出現する慢性下痢、肢端部や開口部に見られる皮疹より 腸性肢端皮膚炎を考えてゆく。 ×①銅の欠乏によって歩行障害、関節腫大などの腎障害や造血障害などが生じる。 ×②鉄欠乏によって貧血が生じる。 ○③このような皮膚症状が認められるのは亜鉛不足が考えられる。 ×④長期の経腸栄養時などのセレニウムの不足によって心筋症が生じる。 ×⑤高級不飽和脂肪酸であるリノール酸とリノレン酸不足で 成長障害・血小板減少症・脱毛症や魚鱗癬を引き起こすことがある。 診断：腸性肢端皮膚炎 腸性肢端皮膚炎：乳児期早期から離乳期に発症する亜鉛欠乏が原因で 難治性下痢、皮疹、脱毛（trias）などを呈する。 先天性と後天性がある。 後天性では比較的軽度なものが多く、一時的に亜鉛を補充することで 症状は軽快し、生涯にわたる亜鉛治療は必要ない。 １９８３年より治療乳には亜鉛が付加されており、 亜鉛不足になることは少ない。 問題8 4歳男児。5日前から38度以上の発熱が持続したため来院。手足の腫脹が明らかで 両側眼瞼結膜が充血、口唇は紅潮、亀裂が見られ、苺舌を認める。（すべて一択です） (1) 最も考えられる診断は何か？ a. リウマチ熱 b. 若年性特発性関節炎 c. SLE d. 川崎病 e. 血管性紫斑病 (2) 本疾患で見られない物はどれか？ a. 麻痺性イレウス b. BCG接種部位発赤 c. 胆嚢腫大 d. 無痛性リンパ節腫脹 e. 血小板増加 (3) 本疾患の予後を最も規定する因子があった場合に長期投与すべき治療薬はなにか？ a. ペニシリン b. γグロブリン c. ステロイド d. アスピリン e. NSAID (4)川崎病疑いで投薬治療続けてる最中にインフル罹患したときって治療どうするんやろうね。 出典：スレ5 382氏自作 +... 解答 (1)d (2)d (3)d 解説 (1) 4歳という年齢・5日以上の発熱・手足の腫脹（硬性浮腫）・結膜充血・口唇紅潮・苺舌 より川崎病を疑うことは容易でしょう。正確には診断基準を満たしてはいませんが、 他の疾患より疑わしいといえるでしょう。 【診断基準】 「リンパ節腫脹・不定形発疹と上述の４つを併せて６つのうち５つ必要」 or「６つのうち４つと心エコー・心血管造影で冠動脈瘤があり、他の疾患を除外」 (2) マニアックな選択肢ですが、麻痺性イレウス・BCG接種部位発赤・胆嚢腫大・ 血小板増加などは来たします。リンパ節腫脹は有痛性かつ非化膿性というのが ポイントです。なお、BCG接種部位発赤は臨床的に診断の手かがりになることが 多いようです。ほかにも、膜様落屑・冠動脈瘤・心嚢液貯留なども見られます。 なお、関節痛を来たすことはあまりなく、ここも他の膠原病との鑑別点になり やすいかと思われます。 (3) 上述のとおり本症では冠動脈瘤を来たすことがあります。この病変は前下行枝に 多く、川崎病の予後を規定する最大の因子です。重症例では、冠動脈瘤が回復期に狭窄病変 のもととなって心筋梗塞を発症し突然死につながることもありますので、血栓形成の予防 としてアスピリンを投与した上で、長期のフォローが重要となります。 （冠動脈瘤が認められない場合には長期投薬の必要はありませんので、 このような問題文にしました。恣意的ですいません。） (4) 入院させて、がっっちり管理？ もちろん入院管理なんだろうけど、アスピリン投与は中止して経過みてインフル過ぎ去るのを今か今かと待つって感じかな？ で影響ないと判断したらアスピリン投与再開ってとこかな。 国試にはそこまで突っ込んど話は出ないだろうけどさ。 ある疾患の治療が別の疾患では禁忌となりうる、その両者が重なったらどうするのかっていうのは現場では頭を悩ませそう。 他にもそういう組み合わせあるでしょ、川崎病が話題に出てたからふと気になった。 Reye症候群はインフルエンザＢ型、水痘ウイルス感染に続発することが多い。 インフルエンザ患者にアスピリンを使用後 （ｲﾝﾌﾙｴﾝｻﾞにはアスピリンは使用禁忌になっている）になりやすい。 ＜川崎病の診断の手引き＞ 本症は，主として４歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患,で，その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる． Ａ主要症状 １．５日以上絞く発熱 2.四肢末端の変化：（急性期)手足の硬性浮腫，掌蹠ないしは指趾先端の紅斑 〔回復期〕指先からの膜様落屑 ←←106回出題 3.不定形発疹 4.両側眼球結膜の充血 5.口唇，口腔所見：口唇の紅潮，いちご舌，口腔咽頭粘膜のびまん性発赤 6.急性期における非化膿性頸部リンパ節腫張 ６つの主要症状のうち５つ以上の症状を伴うものを本症とする． ただし，上記６主要症状のうち，１つの症状しか認められなくても，経過中に断層心エー法もしくは，心血管造影法で，冠動脈瘤（いわゆる拡大を含む）が確認され，他の疾患が除外されれば，本症とする． Ｂ参考条項 以下の症候および所見は、本症の臨床上，留意すぺきものである. 1.心血管：聴診所見(心雑音，奔馬調律，微弱心音，心電図の変化(ＰＲ･QTの延長，異常Ｑ波，低電位差，ＳＴ-Ｔの変化，不整脈)，胸部Ｘ線所見（心陰影拡大），断層心エコー図所見（心膜液貯留，冠動脈瘤），狭心症状，末梢動脈瘤(腋窩など) 2.消化器：下痢，嘔吐，腹痛，胆嚢腫大，麻痺性イレウス，軽度の黄疸，血清トランスアミナーゼ値上昇 3.血液：核左方移動を伴う自血球増多，血小板増多，赤沈値の促進，CRP陽性,低アルブミン血症，α２グロブリンの増加，軽度の貧血 4.尿：蛋白尿，沈渣の白血球増多 5.皮膚 ＢＣＧ接種部位の発赤・痂皮形成，小嚢胞，爪の横溝 6.呼吸器：咳嗽，鼻汁，肺野の異常陰影 7.関節：疼痛，腫脹 8.神経：髄液の単核球増多，痙攣，意識障害，顔面神経麻痺，四肢麻痺 備考１．主要症状Ａの２は，回復期所見が重要視される. 2.本症の性比は, 1.3～1.5 1で男児に多く，年齢分布は４歳以下が80～85％を占め， 致命率は0,3～0.5%である．(注) 3.再発例は2～3％に、同胞例は1～2％にみられる． 問題9 乳児化膿性股関節炎で正しいのはどれか。３つ選べ。 ①頻度が最も高い起炎菌は大腸菌である。 ②患肢を活発に動かす。 ③おむつ交換時に激しくなく。 ④進行例ではX線写真で病的脱臼がみられる。 ⑤安静のためには下肢介達牽引が有用である。 +... 解答 ③④⑤ 解説 ×①起炎菌は黄色ブドウ球菌が最も多く、肺炎双球菌、連鎖球菌がそれに次いで多い。 ×②すべての方向に運動制限がある。 ○③おむつ交換時などに激しくなく。 ○④進行例では、大腿骨頭が破壊されて脱臼することが多い。 ○⑤良肢位での下肢介達牽引は、病的脱臼の防止になる。 乳児化膿性股関節炎は、血行性感染により大腿骨骨頸部の骨幹端の 化膿性骨髄炎が関節内に波及して発生することが多い。 高熱を伴い、股関節を動かすと激しく泣く。 治療は、早期に十分な抗菌薬の投与と下肢介達牽引などを行う。 腫脹が強い場合には、切開排膿を行うこともある。 出題者コメント 骨や関節の起炎菌は、黄色ブドウ球菌が多いな。 問題10 乳児肥厚性幽門狭窄症で血中濃度が低下するのはどれか？２つ選べ。 ①重炭酸 ②ナトリウム ③カリウム ④クロール ⑤ビリルビン 出典：94B29 +... 解答 ③④ 解説 嘔吐でクロール低下はすぐ気がつきますが、その後の経路（アルカローシスを解消しようとする経路）が分かりづらいです。 （肥厚性幽門狭窄症では嘔吐が１～２週間もかけて続くため結局はアルカローシスに陥る） 肥厚性幽門狭窄症では胃内容の嘔吐により低クロール、低カリウム性アルカローシスをきたす。 まず嘔吐→低クロールでアルカローシス→腎臓でH＋の再吸収、K＋排泄でアルカローシス解消しようとする→低K血症 （アルカローシスに対する腎の代償によりH＋再吸収、K＋排泄で低K血症となる。） 初期輸液には肥厚性幽門狭窄症では、リン酸（肝で代謝されるとHCO3-になる）や乳酸の加えられた製剤を用いない。 （アルカローシスを助長してしまうため） ×①肥厚性幽門狭窄症では血中HCO3-濃度は上昇する。 ×②一般にナトリウム濃度は変化しない。 ○③カリウムは低下する。 ○④クロールは低下する。 ×⑤血中ビリルビン濃度は変化しない。 問題11 ２歳６ヶ月の女児。歩行障害と下肢の変形とを主訴に受診した。母親の妊娠・出産歴に特記すべきことはない。 ７ヶ月までは母乳で育てられ順調に成長していた。 母親は患児を祖父に預けて農作業をしていた。祖父は病弱でほとんど外出することがなく、家の中で生活していた。 患児は１歳頃から肘をついて這っていた。 １歳６ヶ月頃から背部が突出する変形がみられ、さらに下肢の変形を伴い、歩行できないため受診した。 下肢の写真（Ａ）と手根骨X線写真（Ｂ）とを次に示す。 （Ａ：長幹骨は彎曲しO脚の所見が認められる。Ｂ：橈骨骨端の杯状変形(盃状陥凹)cuppingが認められる） この疾患の血清で低値が予想されるのはどれか？２つ選べ。 ①リン ②２５－（ＯＨ）－Ｄ３ ③クレアチニン ④副甲状腺ホルモン ⑤ALP 出典：98D52 +... 解答 ①② 解説 診断：ビタミンＤ欠乏性くる病 ビタミンＤは小腸でのカルシウム、リンの吸収、尿細管からのリン再吸収に関与し、血清カルシウム値を調節する。 ７－デヒドロコレステロール→紫外線、or食事摂取でVitD3→肝臓で２５－（ＯＨ）－Ｄ３→腎臓で活性型の1α,25(OH)2-D3 ○①リンの吸収が阻害され血清リン値は低下する。 ○②２５－（ＯＨ）－Ｄ３は日照不足環境で低下する。 ×③クレアチニン値は変化しない。 ×④ビタミンＤ欠乏性くる病では胃や腸管のCa供給も低下し、PTH分泌は亢進する。 ×⑤血清ALPは上昇する。 日光浴不足、ビタミンD吸収障害、肝障害や腎障害による活性型ビタミンDへの変換が行なわれない場合などに、 ビタミンD3が欠乏し、カルシウム、リンの吸収が進まないことによる骨のカルシウム沈着障害が発生し、 くる病、骨軟化症、骨粗鬆症を引き起こす。 くる病では、原因が低リン血症性かビタミンＤ欠乏性かを考える。 問題12 神経芽細胞腫について正しいのは？ a10歳以降の発生が最も多い b患者の自覚症状により発見されることが多い c硬い腫瘤として触知される d眼球後退が生じる e腹壁の皮下出血が生じる +... 解答 ｃ 解説 神経芽細胞腫は小児癌の８％を占め、脳腫瘍を除く小児悪性固形腫瘍の中で 最も頻度が高い。 本腫瘍は胎生期の神経幹由来で副腎髄質や交感神経節から発生する胎児性腫瘍である。 検査所見では尿中カテコラミン及びその代謝産物であるVMA、HVAが増加。 1歳未満に最も多く、10歳以降の発生は稀。 他の小児癌と同じく、特異症状には乏しく腫瘍が進展してから家族や医師により偶然 発見されることが多い。腹部や頸部で硬い腫瘤として触知される。 骨転移による眼球突出や眼瞼周囲の皮下出血が特徴的である。 1歳未満の発症で、n-myc遺伝子増幅がなければ予後は一般に良好である。 問題13 生後７週の乳児、高度の脱水により血圧低下、循環血量減少性ショックにて死亡。剖検にて両側副腎の過形成がみられた。 この乳児の病態はホルモンの合成障害に起因すると考えられる。そのホルモンは以下のどれか。 a.アルドステロン b.アンジオテンシン c.ADH d.心房性ナトリウム利尿ペプチド e.レニン 出典：スレ20 385氏 +... 解答 a 問題14 X劣の遺伝形式の奴を選べ a.DiGeorge症候群 b.Wiskott‐Aldrich 症候群 c.筋緊張性ジストロフィー d,副腎白質ジストロフィー e.福山型ジストロフィー 出典：スレ23 728氏 +... 解答 bd 問題15 乳児にハチミツを与えるべきでない理由は？ a.核黄疸の原因にから b.HBVの原因になるから c.成人T細胞白血病(ATL)の原因になるから d.ボツリヌス菌が含まれることがあるから e.炭疽菌が含まれることがあるから 出典：スレ25 367氏 +... 解答 d 問題16 小児の腹痛の原因として最も多いのはどれか。 a 便秘症 b 胆嚢炎 c 腸重積症 d 急性虫垂炎 e 鼠径ヘルニア 出典：100E-36 +... 解答 a(正答率６６％) 問題17 6歳の男児。自閉症疑い。今後行う検査として正しいのは？ a：WAIS b：MMSE c：BPRS d：WISC e：Hamiltonうつ病評価尺度 出典：106回スレ3 700氏 +... 解答 d 問題18 同量の牛乳より母乳のほうが多く含まれているものを全て選べ。 a飽和脂肪酸 bアミノ酸 c鉄 d乳糖 eタンパク質 出典：スレ8 959氏 +... 解答 正解：dのみ 解説 母乳 牛乳…乳糖、不飽和脂肪酸、ビタミン（Ｋ除く） 母乳 牛乳…タンパク、ミネラル、ビタミンＫ、飽和脂肪酸 母乳＝牛乳…鉄、カロリー、脂肪 問題19 正しいものを４つ選べ。 a小児健診は1才半健診と2才健診がある b 水痘ワクチンとムンプスワクチンが混ざった混合ワクチンが存在する c 食物アレルギーで1番多いのは卵である d ポリオは接種後は数日から数週間は排菌する e 手足口病は感染後は数週間は排菌する 出典： +... 解答 正解：bcde 解説 ×a は1才半と3歳です ○b は任意接種なんですが町の小児科にはあたり前のようにあります ○c の卵が1番 ○de は両方とも便から排菌します 大事な話ですがポリオは経口接種ですから吐いてしまう子供もいるので 接種後は30分くらい様子を見ます eは今のはやりですから注意です 問題20 【92A18】 ３歳児の発達のチェックポイントとして用いられるのはどれか。３つ選べ。 a.なぐり書きをする b.人見知りをはじめる c.片足で立てる d.靴をはける e.自分の名前を言える 【88A41】 ３歳児の精神運動発達の目安として適切なのはどれか。３つ選べ。 a.三輪車をこぐ b.円をまねて描く c.靴のひもを結ぶ d.10個のものを数えられる e.自分の名前が言える 【99D64】 3歳0ヶ月児で正常なのはどれか a.頭囲が42cmである b.身長が80cmである c.乳歯が生えそろっている d.自分の名前が書ける e.1日の睡眠時間が15時間である。 +... 解答 正解： 92A18：cde 88A41：abe 99D64：c 解説 88A41：abe ○b.２歳で円をまねて描くことができるようになる。 ○d.３歳で３個数える。１０個のものを数えられるのは４～５歳。 問題21 正しいものを２つ選べ。 a 麻疹の発疹は融合傾向がある。 b 風疹は発疹消退後に色素沈着を残す。 c 水痘は俗に言う「おたふくかぜ」である。 d 突発性発疹は解熱とともに発疹が現れる。 e ヘルパンギーナは通常高熱はなく、対症療法で十分である。 +... 解答 正解：ad 解説 ○a 麻疹の発疹は融合傾向がある。 ×b 風疹は色素沈着を残さないのは有名。 ×c 水痘は俗に言う「みずぼうそう」である。 流行性耳下腺炎＝おたふくかぜ＝ムンプス。 ○d 突発性発疹は解熱とともに発疹が現れる。 ×e ヘルパンギーナは突然の39度以上の高熱が特徴のひとつです。 問題22 G100 新生児のマイクロバブルテストに用いるのはどれか． a 唾液 b 胃液 c 尿 d 糞便 e 血液 出典106スレ12 970氏 +... 解答 正解ｂ 解説 小泡沫安定性試験（マイクロバブルテスト）がある。 これは、サーファクタントが直径15μm以下のマイクロバブルを安定させることを利用したもので、100倍の顕微鏡下において、 羊水では5/mm2未満，胃液では10/mm2未満のweakであれば、ほぼ確定診断となる。 新生児呼吸窮迫症候群（肺未成熟による新生児呼吸不全）の診断に使われる。 1,500g未満の極低出生体重児 早期産児（とくに32週未満; 肺サーファクタントの産生はおおむね34週以後） 母体糖尿病 帝王切開児 また、動脈管開存症（PDA）の併存が高頻度で見られる。 問題23 99E63 Turner症候群について正しいのはどれか． a 高齢出産の児に多い． b 出生時に筋緊張低下を示す． c 中手骨の短縮を認める． d 低ゴナドトロピン性性腺機能低下症を示す． e 低身長に対して成長ホルモンは無効である． 出典106スレ13 444氏 +... 解答 正解：c 解説 ターナー症候群： 性腺機能不全によるゴナドトロピン高値が特徴的である。 成長ホルモン，女性ホルモンが治療に用いられる。 原発性無月経で産婦人科医を訪れることが多い。表現型は女性型であるが，第二次性徴は不良である。 腟は正常，骨盤腔内には小さな子宮と子宮から連続する索状性腺を有している。 性ホルモン負荷に反応し，消退性出血を来し，治療はカウフマン療法を主体とする。 ターナー症候群では第4中手骨の短縮が起こる ターナー症候群：性腺発育不全，翼状頸，外反肘，低身長を４主徴とする性染色体異常症候群。 四主徴のほか，新生児期の手足のリンパ浮腫，被髪部低位，西洋鎧状の胸郭，黒子が特徴で，先天性心奇形・腎奇形がしばしば合併する。 心奇形では，大動脈縮窄症，肺動脈狭窄，心房中隔欠損，心室中隔肥大が特異的である。 問題24 脳性麻痺について正しいもの２つ。 a痙直性麻痺の児の下肢は外旋、底屈している。 b錐体外路型麻痺をきたすのは正産児に多い。 c生涯を通して症状は不変的である。 d脳室周囲白質軟化症は痙直性麻痺の原因となることが多い。 e治療としては装具装着が最も重要である。 出典106スレ16 341氏 +... 解答 正解：bd 解説 ×a下肢は内旋、底屈 ○b ×c症状は変化していく ○d ×eまず理学療法を行い、拘縮を防ぐ 早産→PML→痙性麻痺 正規産→錐体外路型 は覚えておいて損はない 問題25 100I-5 10か月の乳児。母親が発達の遅れを心配して来院した。在胎38週、自然分娩で出生。 定頸５ヶ月、坐位９ヶ月、寝返りはするがはいはいはできない。 この児に対する発達の評価に適しているのはどれか。２つ選べ。 a.Moro反射 b.Landau反射 c.Babinski反射 d.手掌把握反射 e.パラシュート反射 出典106スレ16 413氏 +... 解答 正解：be 解説 10か月なら所謂姿勢反射の評価をすべき 101回に類題が有ったはずなので比較的出やすいかも？ 正答率は70％ a.Moro反射は３、４ヶ月で消えます c.錐体路症状の把握のため用いられる反射で、発達の評価には使わない。 d.４、５ヶ月で消失 ○b。Landau反射（ランドー反射） 児を水平に抱いた状態で顔を上げると体幹、下肢が伸展する。 中脳レベルの反射であり、１０ヶ月で陰性であれば病的である。 大体、生後３ヶ月～２４ヶ月の間に出現してくる。（平均して６ヶ月で認められるようになる） その後は、一生認められる。 ○e。パラシュート反射 水平位にして、突然頭を下げると腕が伸びて身体を支えようとすること。 生後８ヶ月～で、その後は終世認められる。 大脳皮質～中脳レベルの神経反射の合成された反応と考えられている。 この反射がみられない時は神経成熟の遅れや脳障害が疑われる。 問題26 麻疹罹患学童の出席停止期間の基準はどれか。正答率は85.5％ a.解熱するまで b.発疹が消失するまで c.特有の咳が消失するまで d.解熱後３日を経過するまで e.発疹消失後３日を経過するまで 出典106スレ16 ？？氏 +... 解答 正解：d 解説 麻疹の二峰性の熱型を考慮してると覚えよう ＜出席停止期間＞ 麻疹：解熱後３日を経過するまで インフルエンザ‥解熱後２日 →平成２４年１月より発症後５日に変更になった。 百日咳‥特有の咳が消失するまで 流行性耳下腺炎‥耳下腺の腫れが引くまで 風疹‥発疹が消失するまで 水痘‥発疹がかさぶたになるまで 咽頭結膜熱‥主要症状消失後２日 結核‥医師により感染のおそれがないと認められるまで 問題27 100G100 新生児のマイクロバブルテストに用いるのはどれか． a 唾液 b 胃液 c 尿 d 糞便 e 血液 出典106スレ18 ？？氏 +... 解答 正解：ｂ 解説 問題28 新生児低血糖でみられないのはどれか2つ選べ a無呼吸 b発汗 c頻脈 dチアノーゼ e異常な泣き声 出典106スレ18 ？？氏 +... 解答 正解：ｂｃ 解説 単純に無呼吸発作の症状を聞いているんだと考える 無呼吸発作はチアノーゼ・徐脈・無呼吸がtrias もちろん呼吸がおかしいから泣き声は異常になる というわけで続発性無呼吸発作の主な原因一覧 中枢神経系の異常(頭蓋内出血､仮死､先天異常など) 感染症(敗血症など) 代謝系の異常(低血糖､低Ca血症､低Na血症､高ｱﾝﾓﾆｱ血症など) 呼吸器系の異常(上気道閉塞､肺炎など) 消化器系の異常(胃食道逆流など) 新生児低血糖は交感神経の機能低下で考えていいと思うけどな。 代償できないから、頻脈や発汗などの症状がでないと考える 小児は糖新生できるだけの貯蓄がないからすぐにエネルギー不足になり、 遊離脂肪酸の分解でケトン体もでるし、 エネルギー不足に一番弱い中枢神経の症状であるけいれんや嘔吐がでてくる。 a,dの選択肢は積極的に選べるやつじゃないよね 問題29 異常はどれか ａ幼児期Kaup指数16 ｂ学童期Rohrer指数150 ｃ学童期肥満度25 ｄ成人BMI21 出典106スレ18 ？？氏 +... 解答 正解：ｃ 解説 正常値 Kaup指数15以上19未満 Rohrer指数110以上160未満 BMI：18.5～25 肥満度 幼児期15％以上 学童期以降20％以上 を肥満とする ……………………………………………………………………………………………………………………… Kaup指数(BMI)：{体重(g)/身長2(cm)｝×10 主に乳幼児の肥満判定。 19以上を肥満傾向 Rohrer指数＝｛体重kg/（身長m）3｝×10 （ローレル指数） 学童期小児の肥満判定。 160以上を肥満傾向 肥満度：｛(実測体重－標準体重)/標準体重｝×100 幼児は＋15％以上を肥満 学童以降は＋20％以上を肥満 BMI（Body mass index）＝体重（kg）÷身長（m）２ 肥満：25以上 正常：18.5≦［］＜25 やせ：18.5未満 問題30 最も早期に症状が現れ、治療しないと死亡するものはどれか。 a Crigler-Najjar症候群 b Gilbert症候群 c Dubin-Johnson症候群 d Rotor症候群 e 該当なし 出典106スレ22 ？？氏 +... 解答 正解：a 解説 正解は ａ！ 光線療法とか血漿交換をしないと核黄疸でやばいことになりますね。あぶないです！ 放置していたら乳児期に死亡します。 他の3つは特に治療不要です。 Crigler-Najjar(クリグラー-ナジャー)症候群 非抱合ビリルビン性体質性黄疸の１つ 家族性の高度の高間接ビリルビン血症をきたし，放置すればほとんどは核黄疸をきたして死亡する． きわめてまれな疾患で，常染色体劣性遺伝をする． 【病態生理・病理】 肝細胞のUGT1A1活性が欠損している．胆汁中にビリルビンはほとんど排泄されない． 肝組織像はほぼ正常である． （臨床所見・検査所見） 生後3日以内に高度の高間接ビリルビン血症(血清ビリルビンは通常20～45mg/dl)をきたす． 大部分は生後1歳ごろまでに核黄疸をきたして死亡するが治療により思春期ごろまで神経症状を発現せずに成長し得る症例もある． 便ウロビリン体は著明に減少 問題31 問1 川崎病について正しいのはどれか．3つ選べ． a 原因は不明である． b 高血圧を認める． c 血小板が減少する． d 合併症に冠動脈瘤がある． e 免疫グロブリン製剤が有効である． 問2 川崎病でみられるのはどれか．3つ選べ． a 5日以上続く発熱 b 眼球結膜の充血 c 化膿性の頸部リンパ節腫脹 d 血小板数の減少 e 赤沈の亢進 問3 頸部リンパ節腫脹をきたしやすいのはどれか． a 滲出性中耳炎 b アレルギー性鼻炎 c アフタ性口内炎 d ヘルパンギーナ e 川崎病 出典106スレ22 ？？氏 +... 解答 正解：ade、abe、e 解説 問1は93B94、問2は88B92、問3は99E15でした 川崎病はここ2年間出題されてないので、今年来るかもしれないね 皮膚変化として、急性期には手足の硬性浮腫、紅斑がみられ、 回復期には爪皮膚移行部からの膜様落屑がみられる。←106回D26出題 問題32 [100B67改題] chronic granulomatous diseaseで感染の原因となりやすいのはどれか。2つ選べ。 a Listeria monocytogenes b Mycobacterium tuberculosis c Pseudomonas aeruginosa d Staphylococcus aureus e Streptococcus pneumoniae +... 解答 正解：cd 解説 カタラーゼ産生菌はダメ dは当然○ あとはcかな？ 「カタラーゼ陽性 かつ 細胞内寄生菌でない」が条件。 ×a Listeria monocytogenes ×b Mycobacterium tuberculosis は細胞内寄生菌なのでダメ(カタラーゼは確か陽性) ○c Pseudomonas aeruginosa（緑膿菌） ○d Staphylococcus aureus（ぶどう球菌） ×e Streptococcus pneumoniae 昔どっかで見かけたのですが「黄緑のダイセク」で覚えてます。 黄・・・黄色ブドウ球菌 緑・・・緑膿菌 ダイ・・・大腸菌 セ・・・セラチア ク・・・クレブシエラ どこかで見て覚えたのは、 ｢マン肉は、大きな黄緑くれ」 （大腸菌、黄色ブドウ球菌、緑膿菌、クレブシエラ） 慢性肉芽腫症 chronic granulomatous disease；CGD 伴劣or常劣。食細胞の殺菌能障害→カタラーゼ産生菌に感染。NBT検査(-) 乳児期からみられる重症反復性細菌・真菌感染を特徴とする先天性免疫不全症であり，国内では約120名が登録されている。 生化学的には食細胞（好中球・マクロファージ）に貪食された細菌を殺菌する活性酸素産生系が障害されている。 貪食された細菌が殺菌されず細網組織内で肉芽腫が形成されることが病名の由来である。 カタラーゼ陽性でH2O2非産生性の細菌（ブドウ球菌，大腸菌，緑膿菌）・真菌に易感染性が高い。 問題33 国試直前にあがった問題。 在胎33週で出生した男児。未熟児。呼吸窮迫症候群。 3日目から呼吸障害が改善したためCPAPを中止し臍動脈カテーテルを抜去し、 鼻腔栄養を開始した。生後7日目から腹部膨満が出現し、血性便が見られた。 診断はどれか。 a 真性メレナ b 播種性血管内凝固症候群 c 新生児壊死性腸炎 d 先天性小腸閉鎖 e ヒルシュシュプルング病 +... 解答 正解：ｃ 解説 簡単すぎたか。。 去年のマック模試何だけど、今復習してて 新生児壊死性腸炎ってなんだったかなーと思って転記してみた。 新生児壊死性腸炎Necrotizing Enterocolitis ポイント 【1】欧米では新生児期で最も頻度の高い急性腹症であるが，日本では散見されるに過ぎない． 【2】その90％は低出生体重児である． 【3】原因は多因子とされている．すなわち低酸素血症，低血圧などが腸粘膜の虚血壊死を起こし， さらに消化管内の細菌が腸炎を引き起こす． 【4】リスク因子として仮死，動脈管開存症，臍帯動静脈カテーテル留置，多血症など種々のものがあげられている． 急速なチューブ栄養は壊死性腸炎を起こしやすくする． 一方，母乳栄養は壊死性腸炎の頻度を下げると報告されている． 【5】腹部膨満，嘔吐または胃内容貯留，消化管出血は常にみられ， 腹部X線所見では消化管壁内ガス像，門脈内ガス像，拡張した腸管などがみられる． 問題34 正常新生児で最も遅く認められるのはどれか。９８Ｇ５１ ①吸啜反射 ②臍帯脱落 ③胎便排泄 ④生理的黄疸 ⑤生理的体重減少 +... 解答 正解：②臍帯脱落 解説 ①吸啜反射(きゅうてつはんしゃ)は出生時にすでに見られる。 ②臍帯脱落は生後５～７日でみられる。 ③胎便は出生直後～３日頃までみられる。 ④生理的黄疸は出生後２～３日で出現し、４～６日でピークに達する。 ⑤生理的体重減少は生後３～４日で最大となる。 問題35 103G43 生後10日の新生児．在胎38週2日，出生体重2,530g．Apgarスコア6点（1分），8点（5分）． 体温37.3℃．呼吸数48/分．心拍数76/分，整．収縮期血圧52mmHg．心音と呼吸音とに異常を認めない． 腹部は平坦で，右肋骨弓下に肝を1cm触知する．足底把握反射とBabinski反射とは陽性である． 異常な所見はどれか． a 呼吸数 b 心拍数 c 収縮期血圧 d 足底把握反射 e Babinski反射 +... 解答 正解：b 解説 新生児や乳児はドドドドドと心拍数は120～160/分はあるから。 新生児と乳児の正常バイタル所見 ………新生児………………………………乳児 ￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣￣ １２０～１６０/分 心拍数 １１０～１３０/分 ４０～ ５０/分 呼吸数 ２０～ ４０/分 約３．１㎏ 体 重 約９．３㎏ ５０㎝ 身 長 ７５㎝ ３３㎝ 頭 囲 約４６㎝ ３３㎝ 胸 囲 約４６㎝ ７０/４０mmHg 血 圧 80～90/60mmHg ３７℃内外(出生直後) 体 温 （36℃台後半） 乳児の血圧は80～90/60mmHg 年齢による循環機能の変化 脈拍数 最大血圧 最小血圧 新生児 120～140 60～80 60 乳児 110～130 80～90 60 幼児 100～110 90～100 60～65 学童 80～90 100～120 60～70 成人 70～80 120～130 70～80 http //www9.plala.or.jp/sophie_f/nursing/pulse.html 問題36 G40 8ヵ月の乳児．首がすわらないことを主訴に来院した． 在胎30週，体重1,200g，Apgarスコア3点（1分），5点（5分）で出生した． 新生児期に無呼吸と哺乳障害とがあった．両下肢は硬く，伸展し内転している． 両下肢の腱反射は亢進している．まず行う治療はどれか． a 装具装着 b 作業療法 c 理学療法 d 排尿訓練 e 言語聴覚療法 +... 解答 正解：ｃ 解説 ふむふむ、８ヶ月か。 自然にｃ理学療法でしょう。 作業療法は手 理学療法は足って割り切ると国試は点が取れるよ こうしろうも言ってたね 問題37 乳児期の心不全徴候でないのはどれか。（正答率３８％） A 多呼吸 B 発汗過多 C チアノーゼ D 体重増加不良 E 浮腫 +... 解答 正解：Ｃチアノーゼ 解説 ○A 心不全では低酸素血症のため、多呼吸を呈する。 ○B 発汗過多は末梢循環不全(乏尿・発汗)によるショックで起こる ×C 成人の著明な心不全ではチアノーゼをきたすものもあるが、 乳児のチアノーゼの原因としては、呼吸器疾患や先天性の右→左シャントの心疾患、 特に心不全を合併しないFallot四徴症が圧倒的に多く、チアノーゼを心不全徴候と判断することはできない。 ○D 乳児期の心不全では体重増加不良が認められる。 ○E 乳児期の心不全では浮腫は認められる。 教科書の記載で、乳児期の心不全徴候で体重増加不良は重要な徴候のようです。 従来，うっ血性心不全(CHF：congestive heart failure)は “心臓機能障害により静脈圧上昇と心拍出量低下をきたし 身体各組織の酸素需要に見合う血流が保持できない状態で，運動能低下，不整脈頻発， 生存率低下を招来する症候群であり，乳幼児期には体重増加不良を招来する”と定義されてきた． 問題 出典： +... 解答 解説
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会期 学会名 開催地 会場 H22.4.23～H22.4.25 第113回日本小児科学会 岩手県盛岡市 盛岡市民文化ホール H21.4.17～H21.4.19 第112回日本小児科学会学術集会 奈良県奈良市 奈良県文化会館 H13.5.18～H13.5.20 第104回日本小児科学会 宮城県仙台市 仙台国際センター
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遺伝子疾患の覚え方 常染色体劣性遺伝 原則的には代謝異常症 アミノ酸代謝異常症、ムコ多糖類代謝異常症、脂質代謝異常症、糖原病、Wilson病 例外が二つだけ。ゴロで覚えよう。 Hunter症候群はhun、ハン、伴、伴性遺伝。 Fabry病も、Fa、fan、ハン、伴性遺伝。 ただしポルフィリン症とアミロイドーシスは常染色体優性遺伝。 常染色体優性遺伝 神経疾患、母斑病 Louis Bar症候群は免疫不全を伴うので弱い、つまり常染色体劣性遺伝 Weldnig-HoffmannとKugelberg-Welanderはどちらも常染色体劣性遺伝 Duchenne型筋ジスと副腎白質筋ジスは伴性遺伝 結合織病(Marfan症候群、骨形成不全症)、多発性内分泌腫瘍(PPP、PTA)、遺伝性消化管ポリポーシス 伴性遺伝 免疫不全症と血友病 免疫不全症のChediak-Higashi症候群と先ほどのLouisBar症候群は常染色体劣性 けいれんまとめ 熱性けいれん 好発は6ヶ月～6歳、初発は1,2歳 単発で後遺症は残さない。ただし30%に反復あり。でも1年に6回異常起こすことはない。 発作は数分。左右差ありの複雑型では麻痺を起こすことがある→Todd麻痺 脳脊髄液検査は正常 新生児呼吸障害まとめ 新生児一過性多呼吸 正常 胎便吸引症候群 出生直後、吸引 呼吸窮迫症候群 出生直後、肺サーファクタント補充、持続的陽圧呼吸 Wilson-Mikity症候群 2～3週で発症、びまん性の小円形透亮像、レース状の陰影、IgM高値？ ウイルス性肺炎 そのまま 新生児マススクリーニングまとめ 疾患名 スクリーニング法 測定物質 発見率 内分泌疾患 クレチン症 RIA法 TSH 1/3,500 先天性副腎過形成症 RIA法 17-OHプロゲステロン 1/16,000 アミノ酸代謝異常 フェニルケトン尿症 Guthrie法 フェニルアラニン 1/77,000 メープルシロップ尿症 Guthrie法 ロイシン 1/509,400 ホモシスチン尿症 Guthrie法 メチオニン 1/198,100 糖質代謝異常 ガラクトース血症 Beutler法 gal-1-pトランスフェラーゼ欠損 1/36,300 Paigen法 ガラクトース 反射まとめ 反射の内容 通常の出現時期 原始反射（新生児反射） Moro反射 背臥位からこどもを坐位方向に半ば引き上げ、突然頭を後方に落とすことにより出現する。児は手を開いたまま腕を急速に開排進展する。その後、抱きつく時のように腕を内転させる 4ヶ月で消失する 手掌把握反射 手掌を圧迫すると手が閉じる 4～6ヶ月で消失する 足底把握反射 測定を圧迫すると足趾が閉じる 独歩開始前（9ヶ月頃）に消失する 歩行反射（自動歩行） 足を床につけ身体を前に傾けると、歩行する 6～8週で消失する 定位反射（踏み出し反射） 足の前面をテーブルの縁に接触させると、足を角から持ち上げる 非対称性緊張性頸反射（ATNR） 仰臥位で頭を左右どちらか一方に向けると、顔を向けた側の上・下肢を伸展させ、しばしば反対側の上・下肢を屈曲させる 4～6ヶ月で消失する 索餌反射（追いかけ反射） 口唇、頬に触れると頭がそれを追うように向きを変え、口で捕らえようとする 吸啜反射 口の中に指を入れると吸い付く 姿勢反射 ランドウ反射 腹臥位懸垂で頭を挙上すると、脊柱と下肢が伸展し、頭を屈曲すると、脊柱と下肢が屈曲する 3ヶ月から出現するが、2歳をすぎると消失する パラシュート反射 水平位に支えて、突然頭部を低くすると、両腕が防御反応として伸びて身体を支えようとする 6～9ヶ月で出現し、生涯にわたって持続する floppy infantまとめ 先天的に筋緊張が著明に低下し、四肢の運動発達が遅れ、明らかな進行を示さないものをフロッピーインファントという。障害部位によっては、以下のように分かれる。 ①大脳皮質（精神遅滞，無緊張性両麻痺） ②大脳基底核（アテトーゼ型脳性麻痺） ③小脳（失調型脳性麻痺） ④脊髄（頸髄損傷） ⑤脊髄前角細胞（ウェルドニッヒ-ホフマン病） ⑥末梢神経（ニューロパチー） ⑦神経筋接合部（重症筋無力症） ⑧筋（先天性ミオパチー） ⑨結合組織（エーラース-ダンロス症候群） また、本症は筋力低下の有無によって、麻痺型と非麻痺型に分類される。非麻痺状態のものは①大脳皮質（精神遅滞，無緊張性両麻痺）、②大脳基底核（アテトーゼ型脳性麻痺）、③小脳（失調型脳性麻痺）、⑨結合組織（エーラース-ダンロス症候群）などである。 遺伝性、腱反射、筋萎縮、知能、血清CK、関節拘縮などで以下のように鑑別診断する。 麻痺(筋力低下) 鑑別ポイント 疾患名 あり 舌の萎縮性攣縮、腱反射消失、CK正常、筋電図：神経原性変化→ Werdnig-Hoffmann病 筋生検→ グリコーゲンの蓄積 Pompe病 構造異常あり 先天性ミオパチー なし 中枢神経疾患(21 trisomy、特有の顔貌)→ Down症候群 全身性疾患→ 良性先天性筋緊張低下症 TSH高値 クレチン症 15番染色体部分欠失、哺乳障害 Prader-Willi症候群 小児腹部腫瘤まとめ 小児の腹部腫瘤をきたす新生物の鑑別 国試レベルで小児の腹部腫瘤で頻出である「神経芽細胞腫」「Wilms腫瘍」「肝芽腫」の3つは、以下のように特徴がある。 神経芽腫 Wilms腫瘍 肝芽腫 部位 正中を越える 正中を越えない 右季肋下 性状 表面凹凸、硬 表面平滑、硬 表面凹凸、硬 随伴症状 眼球突出、骨痛、下肢麻痺、下痢 半身肥大、無虹彩 なし 検査 尿中VMA↑、HVA↑、血清NSE↑ 腎実質腫大、腎杯拡大 AFP↑ 好発転移部位 骨、肝、眼窩 肺、肝 肺 鑑別としては、以下のようなポイントがある。 まず、神経芽細胞腫の2大特徴を以下に記す。 ①正中線を越える。 ②腹部エックス線写真にて石灰化を呈する。 この2つの特徴を満たす場合は、神経芽細胞腫を考える。 他にも、神経芽細胞腫の重要ポイントとは、以下のようなものがある。 小児の実質臓器に生じる悪性腫瘍の中で頻度は最多。 腫瘍は交感神経節細胞由来である。原発部位として最多なのは副腎である。 交感神経によって産生される生理活性物質はカテコラミン(アドレナリン、ノルアドレナリン、ドーパミン)であるため、それらの代謝産物であるVMA、HVAを大量に産生する。よって、尿中VMAを乳児6ヶ月スクリーニングに用いる。 主な転移先は骨、骨髄、リンパ節、皮膚、肝などである。 1歳未満の発症例では、自然治癒例がある。 step01の条件を満たさないものでは、「Wilms腫瘍」「肝芽腫」の鑑別に移る。「肝芽腫」ならば、血清α－fetoprotein(AFP)の上昇が記してあるはずである。 「Wilms腫瘍」「肝芽腫」の重要なポイントは、以下のようなものがある。 Wilms腫瘍 好発年齢は5歳以下 血尿よりも腹部腫瘤で発見されることが多い。 腹部腫瘤は正中線を越えず、平面平滑 無虹彩症などの奇形を合併することがある。 肺転移しやすい(骨転移は稀)。 治療薬はアクチノマイシンD 肝芽腫 AFP高値 黄疸を呈することは稀 血行性に肺に単発性転移(骨転移は稀)。 小児抗癌剤 ビンクリスチンは結構いろいろなものに使う 副腎皮質ステロイドは併用することが多い その上で… アクチノマイシンはWilms腫瘍 アントラサイクリンはAML シクロホスファミドは神経芽細胞腫、悪性リンパ腫、CLLと覚える